Μυασθένεια – Gravis

H μυασθένεια Gravis είναι μια χρόνια αυτοάνοση πάθηση

που χαρακτηρίζεται από αδυναμία των σκελετικών μυών του σώματος. 

Τα βασικά χαρακτηριστικά της μυασθένειας είναι η αδυναμία των μυών που γίνεται εντονότερη μετά από αυξημένη δραστηριότητα και βελτιώνεται με την ανάπαυση. 

Συνήθως οι μυς που επηρεάζονται είναι:

      • του ματιού (κίνηση βλεφάρων),
      • του προσώπου,
      • της μάσησης,
      • της ομιλίας,
      • της κατάποσης,
      • της αναπνοής
      • και των άκρων.

Η μυασθένεια είναι πάθηση και των δύο φύλων και μπορεί να εμφανισθεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Η διάγνωσή της δεν είναι εύκολη. Είναι μια πάθηση που δεν είναι κληρονομική και δεν είναι μεταδιδόμενη. 

Αίτια

Οι εκούσιοι μυς του σώματος ελέγχονται από νευρικά σήματα που ξεκινούν από τον εγκέφαλο. Η μυασθένεια προκαλείται από μια ανωμαλία που αφορά στην μετάδοση των νευρικών σημάτων στους μυς. Φυσιολογικά ένα νευρικό σήμα οδεύει κατά μήκος ενός νεύρου. Η απόληξη του νεύρου ελευθερώνει μια νευρομυϊκή ουσία που λέγεται ακετυλοχολίνη. Η ακετυλοχολίνη με τη σειρά της οδεύει μέσα στην νευρομυϊκή σύναψη και πάει και δεσμεύεται από τους υποδοχείς ακετυλοχολίνης, οι οποίοι με αυτόν τον τρόπο ενεργοποιούνται και προκαλούν σύσπαση του μυ. 

Παράλληλα τα αντισώματα στον οργανισμό στρέφονται ενάντια σε ξένες πρωτείνες, τα αντιγόνα, και με αυτόν τον τρόπο τον προστατεύουν από εξωτερικές επιθέσεις. 

Στη μυασθένεια Gravis τα αντισώματα για κάποιο λόγο παρεμποδίζουν, ή καταστρέφουν τους υποδοχείς της ακετυλοχολίνης στην νευρομυϊκή σύναψη, με αποτέλεσμα να μην δημιουργείται σύσπαση του μυ. Το ανοσοποιητικό σύστημα σε αυτή την περίπτωση αντί να προστατεύει τον οργανισμό μας από ξένους εισβολείς, στρέφεται εναντίον του ίδιου του οργανισμού. 

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα διαφέρουν από ασθενή σε ασθενή. Τα κυριότερα είναι:

      • η αδυναμία των μυών του ματιού, με αποτέλεσμα την πτώση ενός ή και των δύο βλεφάρων,
      • δυσκολία στην κατάποση,
      • δυσκολία στην ομιλία,
      • αδυναμία στους καρπούς,
      • αδυναμία στα πόδια,
      • αδυναμία στον αυχένα,
      • δυσκολία στην αναπνοή, μέχρι του σημείου να προκαλέσει αναπνευστική ανεπάρκεια και μηχανική υποστήριξη της αναπνευστικής λειτουργίας.

Διάγνωση

Τα σημεία στα οποία ο ιατρός θα πρέπει να επικεντρωθεί κυρίως είναι:

      • προβλήματα στις κινήσεις των ματιών,
      • αδυναμία στους μυς,
      • εξειδικευμένες αναλύσεις αίματος,
      • ηλεκτρομυογράφημα, κ.α.

Αντιμετώπιση - Θεραπεία

Υπάρχουν αρκετές θεραπείες διαθέσιμες που βοηθούν και ελέγχουν την μυασθένεια Gravis. 

Μπορούν να χρησιμοποιηθούν φάρμακα που:

      • βελτιώνουν την νευρομυϊκή μετάδοση των σημάτων και αυξάνουν την μυϊκή δύναμη,
      • ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, κ.α.

Η κλινική εικόνα των περισσότερων ασθενών παρουσιάζει σημαντική βελτίωση μετά την χορήγηση φαρμάκων.